Pengenalan

Hemofilia adalah penyakit kelainan pada darah akibat gangguan pembeku darah. Penyebab penyakit hemofilia kerana jumlah pembeku darah jenis tertentu kurang dari jumlah normal. Ada yang mengatakan hemofilia adalah penyakit keturunan, akan tetapi pendapat ini tidak selamanya benar kerana hemofilia dapat menyerang sesiapa saja. Pada umumnya penyakit ini terjadi pada lelaki dan jarang terjadi pada wanita. Lelaki lebih banyak sebagai penghidap, wanita sebagai pembawa Hemofilia.

Dalam darah terdapat sel pembeku yang berperanan menghentikan pendarahan. Jika terjadi pendarahan di sekitar tubuh, sel tersebut akan menyempit perlahan dan bereaksi menghentikan keluaran darah. Sel ini bekerja berurutan dan saling mengisi satu sama lain hingga darah berhenti (gambar 1).
Apabila salah satu sel yang berfungsi menghentikan darah ini tidak bekerja dengan baik, maka pembekuan darah tidak akan berjalan dengan sempurna (gambar 2)

Bagaimana gangguan pembekuan darah itu terjadi?

Dalam darah terdapat sel pembeku yang berperanan menghentikan pendarahan. Gangguan pembekuan darah terjadi kerana jumlah pembeku darah jenis tertentu kurang dari jumlah normal, bahkan hampir tidak ada. Perbezaan proses pembekuan darah yang terjadi antara orang normal (Gambar 1) dengan penderita hemofilia (Gambar 2).

Gambar 1 dan Gambar 2 menunjukkan pembuluh darah yang terluka di dalam darah tersebut terdapat faktor-faktor pembeku iaitu zat yang berperanan dalam menghentikan perdarahan.

Gambar 1
Sumber : www.hemofilia.com

1. Ketika mengalami perdarahan contohnya terjadi luka pada pembuluh darah (iaitu saluran tempat darah mengalir keseluruh tubuh), lalu darah keluar dari pembuluh.

2. Pembuluh darah mengecut/ mengecil.

3. Keping darah (trombosit) akan menutup luka pada pembuluh.

4. Faktor-faktor pembeku darah bekerja membuat anyaman (benang – benang fibrin) yang akan menutup luka sehingga darah berhenti mengalir keluar pembuluh.

Gambar 2
Sumber : www.hemofilia.com

1. Ketika mengalami perdarahan contohnya terjadi luka pada pembuluh darah (iaitu saluran tempat darah mengalir keseluruh tubuh), lalu darah keluar dari pembuluh.

2. Pembuluh darah mengecut/ mengecil.

3. Keping darah (trombosit) akan menutup luka pada pembuluh.

4. Kekurangan jumlah factor pembeku darah tertentu, mengakibatkan anyaman penutup luka tidak terbentuk sempurna, sehingga darah tidak berhenti mengalir keluar pembuluh.

Penyebab Hemofilia

Terdapat dua jenis penyakit hemofilia iaitu hemofilia A dan B.

Menurut Yayasan Hemofilia Kebangsaan Amerika Syarikat (AS) penghidap hemofilia A, yang membentuk kira-kira 85 peratus daripada jumlah penghidap hemofilia, mempunyai sedikit atau tidak mempunyai Faktor Pembekuan VIII.

Manakala penghidap hemofilia B pula mempunyai sedikit atau tidak mempunyai Faktor Pembekuan IX.

Objektif Rawatan Fisioterapi

1. Untuk mengurangkan sakit dan bengkak

2. Untuk mengekalkan dan meningkatkan julat pergerakan badan

3. Untuk menguatkan otot bahagian yang terlibat

4. Untuk membantu pesakit melakukan aktiviti seharian secara maksimum tanpa rasa sakit

5. Untuk mengelakkan kecacatan kekal.

Gejala / Tanda

Hemofilia boleh menyebabkan pendarahan berpanjangan atau spontan, khususnya dalam otot, sendi atau organ dalaman, yang bukan sahaja menyebabkan kesakitan, tetapi juga kerosakan teruk pada sendi, kurang upaya dan juga kematian awal.

Komplikasi

• Limitasi dalam aktiviti seharian disebabkan sakit

• Pendarahan spontan pada sendi-sendi

• Radang pada lapisan tisu terutamanya pada  sendi di mana jika tidak dirawat boleh menyebabkan    kecacatan kekal

• Kelemahan pada otot, jika jarang digunakan

• Pendarahan dalam kepala di mana jika tidak dirawat segera dan secukupnya boleh menyebabkan kecacatan mental dan mungkin juga kecacatan fizikal

• Pendarahan dalam otot-otot penting di bahagian paha dan pangkal pinggul.

Pencegahan

• Menghindari aktiviti yang berisiko tinggi menyebabkan kecederaan contohnya sukan yang melibatkan body contact iaitu sukan tinju, bola sepak, ragbi, melompat, bola keranjang, skating dan ski.

• Mereka perlu berhati-hati dan mengelakkan sebarang kecederaan semasa bersukan.

• Antara jenis sukan yang dicadangkan ialah badminton, berenang, berbasikal, berjalan, bowling, tennis, jogging, snooker, golf, pingpong, darts.

Rehabilitasi

1. FASA AKUT (semasa pendarahan)

Sumber : Jabatan Fisioterapi, HKL

• Rest – rehatkan bahagian sendi yang terlibat dan tinggikan menggunakan bantal

• Ice pack – Cara melakukan : balut ice pack dengan kain  dan letak dibahagian terlibat selama 15 minit. Pastikan bahagian yang terlibat tidak disapu dengan minyak panas sebelum ice pack diletakkan.

• Sokong bahagian sendi yang terlibat menggunakan splint

Sumber : Jabatan Fisioterapi, HKL

• Senaman aktif untuk sendi lain pada bahagian yang terlibat

2. FASA SUBAKUT (apabila sakit dan bengkak berkurangan)

• Rest – rehatkan bahagian sendi yang terlibat dan tinggikan menggunakan bantal

• Ice pack – Cara melakukan : balut ice pack dengan kain  dan letak dibahagian terlibat selama 15 minit. Pastikan bahagian yang terlibat tidak disapu dengan minyak panas sebelum ice pack diletakkan.

• Melakukan bandaging bahagian yang terlibat untuk mengurangkan bengkak

Sumber : Jabatan Fisioterapi, HKL

• senaman isometric pada sendi yang terlibat

• Senaman aktif untuk sendi lain yang tidak berdarah pada bahagian yang terlibat

3. FASA KRONIK

• Faktor penggantian (replacement) sekiranya diperlukan (atas nasihat doktor), sebelum memulakan senaman – senaman seperti berikut:

  i) Senaman kekuatan

  ii) Koordinasi dan senaman keseimbangan.

  iii) Latihan Gaya Berjalan.

  iv) Hidroterapi

Sumber : Jabatan Fisioterapi, HKL

CONTOH SENAMAN :

Sumber : Care protocol OA Knee oleh Jawatankuasa Teknikal Profesion Fisioterapi, KKM, No 2/2003

Rujukan

1. Guidelines in the management of Haemophilia and von willebrand disease, Draft copy Pusat Darah Negara, 2004

2. Care protocol OA Knee oleh Jawatankuasa t Teknikal Profesion Fisioterapi, KKM, No 2/2003