Apa itu sindrom nefrotik?

• Sindrom nefrotik adalah satu keadaan buah pinggang di mana pesakit mengalami kehilangan protein dalam air kencing dan menyebabkan aras protein dalam darah menjadi rendah.
• Aras protein dalam darah yang rendah akan menyebabkan pembengkakan (oedema) di sekitar mata, perut dan kaki.
• Penyakit ini berlaku kira-kira 2-15 kes bagi setiap 100,000 orang kanak-kanak setiap tahun.

Apakah yang menyebabkan sindrom nefrotik?

• Sebab-musabab berlakunya sindrom nefrotik di kalangan kanak-kanak tidak diketahui. Berkemungkinan besar, penyakit ini berkait rapat dengan sistem imun badan.
• Sindrom nefrotik tidak diwarisi dalam keluarga (elemen genetik sindrom nefrotik).
• Ia tidak disebabkan oleh jangkitan yang khusus ataupun pemakanan yang salah.
• Di kalangan kanak-kanak yang lebih besar dan orang dewasa, penyakit ini boleh berlaku berikutan masalah perubatan yang lain seperti diabetes atau systemic lupus erythematosus.

Pemeriksaan Makmal

• Pemeriksaan air kencing.
• Pemeriksaan kuantitatif kandungan protein yang hilang dalam air kencing dalam sehari. Air kencing boleh dikumpul dalam masa 24 jam bagi kanak-kanak yang lebih besar atau orang dewasa. Bagi kanak-kanak yang kecil, satu sampel air kencing secara rawak pada waktu pagi boleh diambil.
• Ujian darah untuk paras protein (albumin) dalam badan, fungsi buah pinggang dan paras kolesterol. Paras kolesterol biasanya tinggi di kalangan kanak-kanak yang mengalami sindrom nefrotik
• Ujian makmal lain yang perlu dilakukan bergantung kepada gejala klinikal kanak-kanak tersebut atau ditentukan oleh Pakar Pediatrik.

Perawatan dan Pemantauan

• Ubat yang disarankan untuk rawatan sindrom nefrotik di kalangan kanak-kanak ialah sejenis steroid iaitu prednisolone.
• Penggunaan prednisolone perlulah di bawah arahan seorang Pakar Pediatrik. Dos ubat dikira berdasarkan berat dan tinggi kanak-kanak.
• Kesan sampingan prednisolone adalah seperti berikut:
  • peningkatan selera makan.
  • pengumpulanlemak di bahagian perut dan muka (menjadi bulat).
  • penambahan aktiviti kanak-kanak.
  • sakit perut.
• Kesan sampingan lain yang mungkin berlaku sekiranya dos yang diberi terlalu tinggi ataupun penggunaan ubat dalam jangka masa yang panjang adalah seperti berikut:
  • selaput mata (cataract).
  • tanda regangan pada kulit.
  • kelemahan otot.
  • jerawat.
  • ketinggian terbantut.
  • peningkatan tekanan darah.
• Kebanyakan pesakit sindrom nefrotik akan menunjukkan respon positif dengan rawatan ubat prednisolone. Walaupun demikian, sakit ini kerap berlaku semula – dikenali sebagai relapse. Tanda pertama keberkesanan ubat prednisolone ialah tiada protein dalam air kencing.  Tanda pertama relapse  ialah kemunculan semula protein dalam air kencing. Oleh itu,  pemantauan air kencing di rumah setiap hari dengan urine dipstick adalahamat penting untuk mengetahui keberkesanan rawatan dan mengesan sebarang relapse.
• Urine Dipstick : Perbandingan warna jalur selepas ujian, dibuat dengan kod warna yang disediakan (lihat gambar).

• Sekiranya ujian dipstick adalah negatif untuk 3 hari berturut-turut,  ini bermakna pesakit menunjukkan respon terhadap rawatan dan berada dalam remission.  Ini biasanya berlaku 7 – 10 hari selepas pengambilan ubat prednisolone dan pembengkakan akan hilang.
• Sekiranya protein dalam air kencing adalah positif untuk 3 hari berturut-turut dan pembengkakan berlaku semula, pesakit dikatakan mengalami relapse.
• Apabila pesakit mengalami relapse,  adalah penting untuk membawa pesakit berjumpa  doktor untuk pemeriksaan lanjut dan pusingan baru rawatan prednisolone akan dimulakan semula.
• Ada kalanya, doktor akan memberi pesakit antibiotik – penisilin apabila relapse untuk mencegah jangkitan kuman bakteria di bahagian abdomen yang lebih kerap berlaku di kalangan kanak-kanak ini.

Lain-lain Nasihat Kesihatan

• Pesakit disarankan mengambil diet yang mengandungi protein yang normal, kalori yang secukupnya dan garam yang tidak berlebihan.
• Kanak-kanak boleh pergi ke sekolah atau  pusat jagaan kanak-kanak seperti sedia kala.  Meskipun begitu,  apabila pesakit yang mengambil ubat prednisolone terdedah kepada kanak-kanak lain yang mengalami campak atau cacar air, pesakit/ibu bapa perlu memberitahu maklumat ini kepada doktor dengan kadar segera.
• Ibu bapa dinasihatkan supaya berhubung dengan doktor apabila anak mereka dikehendaki  mengambil suntikan pelalian semasa rawatan dengan prednisolone. Sesetengah suntikan pelalian perlu dielakkan semasa pesakit mengambil ubat prednisolone.
• Pesakit disarankan mengambil suntikan pelalian pneumokokal walaupun ia tidak termasuk dalam Jadual Program Pelalian Kebangsaan.
• Teruskan membuat ujian dipstick albumin pada sampel air kencing pertama di waktu pagi setiap hari di rumah. Hubungi doktor sekiranya ujian dipstick menunjukkan > 2+ albumin untuk 3 hari berturut-turut.
• Ibu bapa juga digalakkan berhubung dengan doktor sekiranya pesakit mendapat pembengkakan (oedema) semula walaupun ujian air kencing negatif (tiada protein).

Prognosis:

• Dalam jangka masa panjang, prognosis adalah baik untuk kanak-kanak yang menunjukkan respon positif terhadap rawatan prednisolone (steroid sensitive).  Sindrom nefrotik yang sensitif kepada rawatan steroid tidak mengakibatkan kegagalan buah pinggang. Sakit ini akan ”hilang” dengan masa dan berlaku semasa kanak-kanak melangkau zaman remaja dalam kebanyakan kes.
• Bagi mereka yang tidak menunjukkan respon kepada rawatan prednisolone  dalam dos tinggi selama 4 minggu, mereka dikategorikan mempunyai rintangan terhadap steroid (steroid resistant).  Kanak-kanak ini perlu disiasat dengan lebih lanjut lagi dan ini termasuk pemeriksaan tisu buah pinggang (biopsi) untuk mengenal pasti jenis dan tahap masalah buah pinggang tersebut.  Mereka perlu dirujuk kepada Pakar Pediatrik Nefrologi kerana berisiko mengalami kegagalan buah pinggang di masa hadapan.