Apa itu Nephrotic Syndrome?

Nephrotic Syndrome (NS) ialah satu sindrom klinikal yang menunjukkan ciri-ciri berikut :

• Muka sembab, bengkak anggota atau badan (oedema)
• Penurasan protein dalam air kencing (proteinuria) melebihi 3 g/sehari
• Paras serum protein/albumin (hypoalbuminemia) rendah
• Paras kolesterol yang tinggi (hypercholesterolemia)

Bagaimana kekerapan berlaku Nephrotic Syndrome?

• Boleh berlaku pada semua peringkat umur
• Kerap berlaku pada kanak-kanak
• Jika kanak-kanak biasanya berlaku pada peringkat umur 1 1/2 dan 4 tahun dan kerap terjadi kepada lelaki muda
• Bagi dewasa taburan jantina adalah sama

Apakah tanda-tanda dan gejala Nephrotic Syndrome?

Tanda-tanda dan gejala adalah seperti berikut :

• Bengkak atau sembab anggota badan
• Kuantiti penghasilan air kencing berkurangan
• Kencing berbuih dan berbau busuk
• Tekanan darah tinggi
• Kesihatan keseluruhan menurun
• Kencing berdarah (jarang)

Apa itu oedema?

Oedema merupakan tanda-tanda awal NS dan berlaku di dalam 95 – 99% kes. Di peringkat awal berlaku sembab di keliling mata dan sembab muka yang teruk terutamanya waktu bangun pagi. Kemudian beransur-ansur bengkak kepada seluruh anggota termasuk kaki dan tisu kulit tenggelam apabila ditekan dengan jari. Bengkak anggota kaki lebih nyata kemudiannya. Pada peringkat seterusnya cecair berkumpul dalam kaviti abdomen menyebabkan abdomen menjadi bengkak dan tegang (ascites). Kemudiannya bengkak buah zakar atau bahagian kemaluan. Apabila penyakit bertambah teruk edema menjadi lebih menyeluruh menyebabkan kesukaran bernafas disebabkan cecair berkumpul di sekeliling paru-paru. Kadang-kadang oedema menyebabkan pertambahan berat badan. Kadangkala terdapat cecair meresap keluar dari permukaan kulit

Apa itu oliguria ?

Oliguria merujuk kepada kekurangan kuantiti air kencing berbanding jumlah sepatutnya dalam sehari. Biasanya ginjal menghasilkan air kencing sebanyak lebih kurang 1.5 liter sehari.

Apa itu hipertensi

Hipertensi adalah peningkatan tekanan darah (link ke topik Saringan Darah Tinggi dan Tekanan Darah Tinggi)

Apakah yang dimaksudkan kesihatan keseluruhan yang menurun

• Rasa tidak sihat atau letih
• Hilang selera makan
• Mudah penat dan mudah terganggu

Apa itu haematuria?

Darah dikesan dalam air kencing samada dilihat dengan mata kasar atau menggunakan mikroskop

Apakah komplikasi Nephrotic Syndrome?

• Thrombo-embolism

Seseorang pesakit akan mengadu sakit yang amat sangat dan bengkak sebelah kaki atau kedua-dua nya sekali. Ini disebabkan darah beku dalam salur darah anggota kakinya.

 

• Mudah mendapat jangkitan

Kebiasaannya punca jangkitan adalah di bahagian peritoneum dan salur kencing. Tanda tanda dan gejala adalah pelbagai seperti demam, sakit bahagian abdomen, cirit birit, sakit atau pedih semasa kecing.

 

• Cirit-birit

Kebiasaannya disebabkan oleh bengkak pada dinding usus. Ini mungkin adalah tanda radang peritoneum sekiranya disertai dengan demam.

Apa perlu dilakukan sekiranya anda mengesyaki mengidap Nephrotic Sydndrome?

Dapatkan nasihat perubatan untuk pengesahan dan rawatan

Apakah ujian siasatan yang diperlukan untuk diagnosa atau pengesahan Nephrotic Syndrom?

• Ujian analisa air kencing
• ujian darah
• Ujian ultrasound dan ujian biopsy (jika perlu)

Analisa air kencing

Ujian air kencing menggunakan “dipstick” dilakukan secara rutin bagi mendapatkan maklumat awal kandungan protein dalam air kencing. Satu “strip” adalah sejenis kertas kimia yang dicelup ke dalam sampel air kencing. Ianya akan berubah warna mengikut kuantiti protein yang terkandung dalam sampel air kencing. Ujian ini boleh dilakukan di mana-mana klinik.

Ujian protein air kencing 24 jam adalah ujian kuantiti yang mana memberi maklumat tentang jumlah kandungan protein dalam air kencing. Pesakit akan dikehendaki mengumpul air kencing bagi tempoh 24 jam di mana jumlah kandungan akan diukur. Jumlah kandungan protein yang dikeluarkan dalam kes Nephrotic Syndrome melebihi 3 gm/hari. Selain kaedah pengiraan jumlah protein dalam air kencing kaedah pengiraan nisbah antara protein dan creatinine dalam air kencing boleh diguna pakai

• Ujian analisa air kencing boleh menunjukkan kehadiran darah dalam kencing

Ujian analisa darah

• Serum albumin kurang dari 25 g/L
• Kandungan kolestrol yang tinggi sering ditemui
• Darah untuk urea nitrogen dan creatinine adalah petunjuk kerosakan ginjal. Kandungan tinggi produk metabolik ini menunjuk penurunan fungsi ginjal.

Ujian ultrasound dan pengambilan tisu ginjal (biopsy)

Ujian pengimejan biasa/rutin tidak diperlukan dalam kes Nephrotic Syndrome. Walau bagaimanapun ianya dibuat sebelum prosedur pengambilan tisu ginjal bagi memastikan pesakit mempunyai dua ginjal.

Dalam kebanyakkan kes doktor mungkin melakukan pemeriksaan cebisan tisu ginjal pesakit di bawah mikroskop untuk menentukan penyebab dan keterukan penyakit tersebut. Prosedur mendapatkan tisu ginjal ini dipanggil biopsy. Prosedur ini dilakukan menggunakan teknik aseptik. Bius setempat digunakan untuk menghilangkan kesakitan

	Prosedur ini dilakukan dengan kedudukan pesakit meniarap menggunakan panduan mesin ultarsound untuk mengesan kedudukan dinjal.
	Ubat bius setempat disuntik di bahagian biopsi untuk menghilangkan kesakitan. Jarum khas digunakan untuk mengambil contoh tisu ginjal

Apakah komplikasi biopsy ginjal?

• Sakit di bahagian biopsi
• Pendarahan adalah komplikasi yang paling kerap. Walau bagaimana pun biasanya sedikit sahaja
• Kencing berdarah mungkin berlaku tetapi selalunya sedikit sahaja.
• Hematoma atau lebam darah terkumpul di sekeliling ginjal. Biasanya kecil dan tiada tanda-tanda dan gejala

Apakah rawatan untuk Nephrotic Syndrome?

• Berbeza di antara dewasa dan kanak-kanak
• Bergantung kepada sebab-sebab Nephrotic Syndrome
• Walau bagaimanapun terdapat rawatan yang tidak spesifik ini termasuk :
  1. Makanan

  Pengambilan protein makanan yang normal dengan kalori yang mencukupi

  1. Mengawal pengambilan cecair dan garam terhad

  Pengambilan cecair mesti dihadkan mengikut jumlah air kencing yang keluar. Jumlah pengambilan cecair yang disarankan ialah jumlah air kencing hari sebelumnya + 500ml air yang hilang melalui proses selain dari kencing (contoh pernafasan, berpeluh dan lain-lain) Pengambilan garam mesti dikurangkan untuk mengelakan penakungan cecair dan garam di badan. Jangan tambah garam pada makanan

  1. Ubatan Diuretik

  Diuretik secara amnya untuk menggalakan peningkatan pengeluaran air kencing. Mungkin perlu diberi melalui suntikan intravena

  1. Ubatan Anti-hypertensi

  Pemilihan ubat ini hendaklah yang boleh memberikan pengawalan tekanan darah yang baik pada masa yang sama mengurangkan tahap kehilangan protein dalam air kencing

Rawatan Khas Nephrotic Syndrom bagi kanak-kanak

Lebih kurang 80% kanak-kanak berumur antara 1 hingga 12 tahun mengidapi jenis penyakit yang digelar “Minimal Change Disease”. Dari jumlah ini 90% respon kepada penggunaan terapi corticosteroid, oleh itu biopsy ginjal tidak diperlukan. Corticosteroid didapati sangat efektif dalam penyembuhan NS dan merupakan pilihan jenis ubat yang paling utama. Kanak-kanak dengan NS yang tidak respon dalam masa 4 minggu rawatan corticosteroid hendaklah dirujuk kepada pakar nefrologi untuk menjalani prosidur biopsy ginjal.

Maklumat lanjut : rujuk Consensus Statement of Management of Idiopathic Nephrotic Syndrome in Childhood 1999 yang boleh didapati pada laman web http://www.acadmed.org bawah tajuk clinical practice guidelines

Rawatan Tertentu Nephrotic Syndrome bagi dewasa

Rawatan tertentu diberi bergantung kepada keputusan ujian biopsy ginjal.

Maklumat dari Laporan “Malaysian Registry of Renal Biopsy 2008” menunjukkan penyebab utama Nephrotic Syndrome di kalangan dewasa di Malaysia adalah seperti berikut:

• Minimal Change Disease – 27%
• Lupus Nephritis – 24%
• FSGS (Focal Segmental Glomerulosclerosis) – 23%
• Membranous Nephropathy – 6%

Kawalan untuk komplikasi Nephrotic Syndrome

• Jangkitan

Pesakit NS amat mudah mendapat jangkitan terutamanya radang peritoneum dan radang kulit. Oleh itu ubat antibiotik diperlukan untuk merawat jangkitan ini.

 

• Kegagalan ginjal

Ini disebabkan oleh kekurangan air, kencing berlebihan atau bengkak kepada tisu ginjal. Walau bagaimana pun kegagalan ginjal jenis ini dapat dipulihkan.

 

• Thrombosis

Komplikasi ini boleh mengancam nyawa dan memerlukan terapi untuk mencairkan darah. Kadangkala rawatan awal anti pembekuan darah diperlukan untuk mencegah komplikasi tersebut.

Semakan Akhir	:	26 April 2012
Penulis	:	Dr.Anita Bhajan Manocha
Penyemak	:	Dr. Sunita a/p Bavanandan