Kardiomiopati adalah penyakit pada otot jantung (miokardium), di mana sel-sel otot jantung dan tisu-tisu di sekelilingnya adalah tidak sihat.

Di dalam keadaan ini, otot jantung dengan secara tidak normal, membesar (mengembang), menebal dan/ atau mengeras.

Seterusnya, jantung yang lemah ini akan hilang keupayaan untuk mengepam darah secara efektif dan kegagalan jantung atau masalah rentak jantung (aritmia) boleh berlaku. 

Tanda dan Gejala 

Tanda dan gejala penyakit boleh jadi tiada (asymptomatic), sedikit atau teruk. Kebanyakan pesakit mengalami tanda dan gejala kegagalan jantung.

Bayi mengalami kesukaran bernafas, berpeluh secara berlebihan ketika menyusu, kurang selera dan tumbesaran yang lambab. Kanak-kanak yang lebih besar mungkin akan mengadu kurang bertenaga, batuk dan semput yang berpanjangan.

Sesetengah pesakit mendapat gejala penyakit disebabkan aritmia (rentak jantung yang tidak normal) di mana mereka boleh mengalami sakit dada, debaran jantung, pengsan (syncope), sawan atau kematian mengejut. 

Punca

Kardiomiopati primer bermaksud penyakit ini melibatkan jantung dan punca sebenar tidak diketahui (idiopathic). Ia terjadi kerana sel-sel otot jantung adalah tidak normal dan mungkin berkaitan dengan penyakit keturunan seperti keluarga yang mempunyai sejarah kardiomiopati atau penyakit genetik. 

Kardiomiopati sekunder bermaksud sel-sel otot jantung adalah normal tetapi masalah berpunca daripada penyakit lain atau toksin yang turut menjejaskan organ lain di dalam badan. Punca keadaan ini termasuklah jangkitan virus seperti Coxsackie B, zat besi yang berlebihan di dalam jantung, komplikasi penyakit AIDS dan penggunaan sesetengah ubat bagi rawatan kanser seperti doxorubicin.

Jenis

Terdapat lima jenis kardiomiopati iaitu :

1. Kardiomiopati dilatasi (dilated cardiomyopathy)
2. Kardiomiopati hipertrofik (hypertrophic cardiomyopathy)
3. Kardiomiopati restriktif (restrictive cardiomyopathy)
4. Kardiomiopati aritmogenik ventrikel kanan  (arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy)
5. Kardiomiopati ketidakmampatan ventrikel kiri (left ventricular non-compaction cardiomyopathy)

Kardiomiopati Dilatasi (DCM)

DCM di diagnosa apabila jantung membesar (mengembang) dan mengepam darah dengan lemah. Keadaan ini adalah jenis yang paling kerap berlaku dan merangkumi 55-60% daripada kardiomiopati di kalangan kanak-kanak. . Ia lebih kerap didiagnosa di peringkat awal umur kanak-kanak. Apabila penyakit ini bertambah teruk, tanda dan gejala kegagalan jantung akan mula kelihatan. Ia boleh berpunca sama ada daripada penyakit genetik, jangkitan kuman atau persekitaran. Dianggarkan 20-30% kanak-kanak dengan DCM mempunyai sejarah keluarga dengan penyakit yang sama.

Kardiomiopati Hipertrofik (HCM)

HCM ialah jenis kedua terbanyak iaitu 35-40% daripada kardiomiopati di kalangan kanak-kanak. HCM kerap didiagnosa ketika bayi atau remaja.

Perkataan hipertrofik merujuk kepada pertumbuhan serat otot jantung yang tidak normal. Di dalam keadaan ini, dinding jantung menjadi tebal dan keras serta menyukarkan otot jantung untuk mengendur bagi membenarkan darah mengisi bilik jantung.

Walaupun jantung boleh mengepam secara normal, pengisian darah yang terhad menghalang jantung daripada mengepam darah secukupnya terutamanya ketika pesakit melakukan kerja.

Walaupun HCM boleh melibatkan kedua-dua kamar bawah jantung (ventrikel), biasanya ia akan menjejaskan pengepam utama iaitu ventrikel kiri.  Penebalan dinding jantung juga boleh menghalang aliran darah keluar daripada jantung. Kanak-kanak yang mengidapi HCM berisiko tinggi untuk mendapat aritmia dan kematian mengejut.

Kebanyakan punca HCM tidak diketahui tetapi banyak kes menunjukkan bahawa ia berkaitan dengan faktor genetik. Dianggarkan 50-60% kanak-kanak dengan HCM mempunyai sejarah keluarga dengan penyakit yang sama.

Kardiomiopati Restriktif (RCM)

RCM adalah jenis kardiomiopati yang jarang (2.5-5%) berlaku dimana pengisian darah ke dalam ventrikel adalah terbatas. Di dalam keadaan ini, dinding ventrikel boleh mengepam dengan normal tetapi mengendur secara terhad. Ia berlaku kerana otot jantung yang keras dan kurang anjal tidak membenarkan ventrikel diisi dengan darah secara normal. Akibatnya, kamar atas jantung (atrium) membesar manakala ventrikel tetap bersaiz normal atau mengecil.

Seterusnya, aliran darah ke jantung akan terganggu dan menyebabkan tanda serta gejala kegagalan jantung. Walaupun punca pada kanak-kanak biasanya tidak diketahui (idiopathic), dianggarkan 30% daripada mereka mempunyai sejarah keluarga dengan kardiomiopati.

Kardiomiopati Aritmogenik Ventrikel Kanan (ARVC)

ARVC jarang berlaku di kalangan kanak-kanak. Di dalam keadaan ini, sel-sel otot jantung menjadi tidak teratur dan diganti dengan tisu lemak. Pada peringkat awal, bahagian kanan jantung kelihatan menebal secara tidak sekata tetapi kemudian mengembang dengan dinding yang lebih nipis. Lama-kelamaan otot di sebelah kiri jantung turut berkurangan dan lapisan nipis lemak dan tisu berserat mula kelihatan. Struktur jantung yang tidak teratur membawa kepada aritmia dan masalah pengepaman jantung.

Keadaan ini biasanya terjadi di kalangan remaja atau peringkat awal dewasa dan merupakan punca utama kematian mengejut di kalangan atlet. Ia dipercayai adalah penyakit keturunan.

Kardiomiopati Ketidakmampatan Ventrikel Kiri (LVNC)

LVNC adalah jenis kardiomiopati yang sangat jarang berlaku. Ia didiagnosa dengan kehadiran lurah dalam yang berlebihan di dalam otot jantung pada bahagian ventrikel. Walaupun kedua-dua ventrikel boleh terjejas oleh penyakit ini, kebanyakan kes hanya melibatkan ventrikel kiri. Otot jantung kelihatan seperti serat yang longgar. Fungsi pengepaman jantung boleh jadi normal atau terjejas.

Seperti jenis kardiomiopati yang lain, ia boleh terjadi disebabkan oleh faktor keturunan (genetik) atau berlaku secara tersendiri.

Kaedah mengdiagnosa penyakit kardiomiopati

Apabila kanak-kanak ini mempunyai symptoms seperti pernafasan yang kencang, payah menghabis dan menyusu, masalah tumbesaran (lihat bahagian tanda dan gejala), pemeriksaan echokardiografi akan dijalankan ke atas mereka. Dengan cara ini pakar kardiologi dapat mengesan dan membuat diagnosa dengan tepat terutamanya mengklasifikasikan jenisnya. 

Rawatan

Buat masa ini tiada rawatan yang dapat menyembuhkan penyakit kardiomiopati.  Namun begitu, terdapat banyak rawatan yang dapat memulihkan tanda dan gejala penyakit serta dapat mengurangkan risiko kanak-kanak yang berpenyakit kardiomiopati ini.

Pilihan ubat yang khusus bergantung kepada keadaan klinikal kanak tersebut, risiko terhadap situasi berbahaya dan kemampuan kanak-kanak tersebut untuk menerima rawatan yang diberikan.

Berikut adalah rawatan perubatan, alatan perubatan dan pembedahan yang digunakan untuk merawat pesakit kardiomiopati:

Rawatan perubatan

1. Diuretik (Diuretics) mengurangkan air yang berlebihan di dalam paru-paru serta tisu badan yang lain dengan meningkatan penghasilan air kencing. Pembuangan air yang berlebihan dapat mengurangkan beban kerja jantung, mengurangkan kebengkakan dan membantu kanak-kanak ini untuk bernafas dengan lebih baik. Diuretik yang kerap digunakan ialah frusemide dan spironolactone.

2. Agen inotropik (Inotropic agents) digunakan bagi membantu jantung mengepam dengan lebih efektif. Kebanyakan agen inotropik diberikan melalui salur darah vena di hospital. Ubat inotropik yang biasa digunakan ialah dobutamine, dopamine, adrenaline, noradrenaline, vasopressin and milrinone. Digoxin ialah ubat inotropik yang boleh di ambil secara oral.

3. “Angiotensin Converting Enzyme Inhibitors” (ACEI)adalah ubat yang boleh mengurangkan kerja jantung dengan menyantaikan salur darah arteri dan membenarkan darah mengalir dengan lebih mudah ke seluruh badan. ACEI yang kerap digunakan ialah captopril dan enalapril.

4. Beta bloker (Beta blockers) memperlahankan rentak jantung dan mengurangkan kerja yang diperlukan untuk pengecutan otot jantung. Bagi keadaan HCM, ia turut merawat masalah aritmia dan penyekatan aliran darah yang keluar dari jantung yang disebabkan otot jantung yang tebal. Ubat Beta Bloker yang kerap digunakan ialah carvedilol, metoprolol, propranolol dan atenolol

5. Ubat anti koagulasi (anti-coagulation medications) yang juga dikenali sebagai ubat pencair darah sering digunakan kerana pesakit kardiomiopati yang berisiko tinggi untuk membentuk darah beku di dalam jantung dan berkemungkinan membawa kepada penyakit strok (angin ahmar). Ubat yang biasa digunakan ialah aspirin, clopidogrel, dipyridamole, warfarin dan heparin.

6. Ubat anti aritmia (anti-arrhythmia medications) mungkin diperlukan jika rentak jantung tidak normal. Ubat anti aritmia yang biasa digunakan ialah amiodarone, flecainide dan lidocaine.

Alatan perubatan dan pembedahan

1. Perentak jantung (Pacemaker) kadangkala diperlukan jika rentak jantung menjadi sangat perlahan secara tidak normal.
2. “Implantable Cardioverter Defibrillator” (ICD) hanya diperlukan oleh sebahagian pesakit bagi mencegah kematian mengejut disebabkan aritmia yang berbahaya seperti “ventricular tachycardia” atau “ventricular fibrillation”.
3. “Ventricular Assist Device” (VAD) atau dikenali sebagai jantung tiruan Ipilihan terakhir sekiranya pesakit mengalami kegagalan jantung yang tidak dapat dikawal oleh rawatan ubat-ubatan yang tersebut di atas. Ia berfungsi sebagai “jambatan” sebelum pemindahan jantung.
4. Pemindahan jantung (Heart transplantation) hanya dipertimbangkan bagi kanak-kanak dengan penyakit jantung yang sangat serius di mana segala kaedah rawatan di atas tidak berupaya untuk meneruskan kelangsungan hayat pesakit. Kardiomiopati masih merupakan punca utama bagi rawatan pemindahan jantung di serata dunia. Namun begitu, peluang untuk memperolehi kaedah rawatan ini adalah sangat terhad.