Pengenalan

Penyakit salur darah pulmonari (Pulmonary Vascular Disease) merupakan satu kumpulan penyakit yang melibatkan gangguan kepada peredaran darah di dalam paru-paru.

Penyebab-Penyebab

1. Salur Darah Paru-paru Tersumbat ( Pulmonary Embolism)
   Salur darah paru-paru tersumbat berlaku apabila tiba-tiba aliran darah melalui arteri paru-paru tersekat. Ini adalah disebabkan oleh gumpalan darah beku kecil yang mengembara dari tempat lain ke salur darah paru-paru biasanya daripada salur darah  kaki. Gumpalan darah beku yang terbentuk dalam salur darah vena kaki terpisah, kemudian bergerak melalui jantung lalu terlekat di dalam salur darah paru-paru (thromboembolism). Jika salur darah paru-paru besar yang tersumbat, ia boleh menyebabkan kematian mengejut.

   Penyebab selain daripada gumpalan darah beku yang boleh menyebabkan tersumbat saluran darah paru-paru ialah gumpalan lemak daripada tulang panjang patah, cecair amnion semasa atau selepas bersalin dan juga gelembung udara yang besar tetapi ini jarang berlaku.

2. Hipertensi Pulmonari ( Pulmonary Hypertension)
   Hipertensi pulmonari adalah penyakit di mana arteri paru-paru seseorang itu mempunyai tekanan darah yang tinggi. Ia memberi kesan kepada arteri dalam paru-paru dan bahagian kanan jantung. Hipertensi pulmonari bermula apabila salur darah arteri dan kapilari paru menjadi kecil, tersekat atau musnah. Ini menjadikan darah sukar mengalir melalui paru-paru, lalu meningkatkan tekanan dalam arteri paru-paru. Apabila tekanan semakin meningkat, ruang bawah kanan jantung (ventrikel kanan) terpaksa bekerja keras untuk mengepam darah melalui paru-paru menyebabkan otot jantung menjadi lemah dan akhirnya gagal. Ini boleh menyebabkan kegagalan paru-paru kanan yang dipanggil “cor pulmonale”. Hipertensi pulmonari boleh berpunca dari penyakit jantung, paru-paru, penyakit kronik thromboembolik dan lain-lain. Jika punca hipertensi tidak diketahui, ia dipanggil hipertensi pulmonari arteri idiopatik.

3. Paru-paru Basah (Pulmonary Edema)
   Paru-paru basah adalah keadaan di mana terdapat kebocoran cecair dari kapilari paru-paru ke dalam alveoli (atau ruang udara). Ia biasanya berpunca dari kegagalan jantung yang menyebabkan peningkatan tekanan darah vena yang merentasi paru-paru. Apabila tekanan dalam saluran darah meningkat, cecair ditolak ke dalam paru-paru menyebabkan sesak nafas.

   Selain dari itu, paru-paru basah boleh juga disebabkan oleh kegagalan buah pinggang dan hati yang kronik, senaman pada ketinggian yang sangat tinggi (edema pulmonari altitud tinggi), kerosakan langsung kepada paru-paru (oleh gas beracun atau jangkitan yang teruk), sebagai kesan sampingan ubat-ubatan, atau dari trauma yang teruk. Paru-paru basah juga boleh menjadi komplikasi kepada penyakit jantung yang berpunca dari penyakit yang melemahkan otot jantung atau menyebabkan injap jantung menjadi keras (stiff) atau rosak.

4. Paru-paru Berdarah (Pulmonary Haemorrhage)
   Pendarahan pulmonari adalah disebabkan oleh keradangan dan kerosakan kepada kapilari dalam paru-paru menyebabkan darah mengalir ke dalam alveoli. Darah boleh mengalir secara perlahan-lahan dalam jangka masa yang panjang atau ia boleh berlaku secara tiba-tiba dan cepat. Ini sangat merbahaya. Ia juga boleh berlaku kepada sebahagian daripada paru-paru, yang dikenali sebagai pendarahan setempat (focal pulmonary haemorrhage) atau pendarahan boleh berlaku di keseluruhan paru-paru (diffuse pulmonary haemorrhage). Ini akan menyebabkan batuk berdarah.

   Punca pendarahan dari sebahagian paru-paru adalah:

   1. Radang paru-paru
   2. Tibi
   3. Kanser paru-paru
   4. Bronkiektasis
   5. Paru-paru bernanah
   6. Jangkitan kulat terutama mycetoma
   7. Trauma kepada paru-paru / paru-paru lebam
   8. Malformasi saluran darah konginetal (pulmonary artero-venous malformation).

   Punca pendarahan di keseluruhan paru-paru:
   Ini biasanya melibatkan pendarahan ke dalam paru-paru daripada saluran darah kecil.

   1. Penyakit autoimmune dan vaskulitik (Wegener Granulomatosis, Goodpasture syndrome, sistemic lupus erythematosis, Henokh-Schonlein Purpura)
   2. Hipertensi pulmonari
   3. Penyakit jantung dengan kesesakan paru-paru
   4. Ubat antikoagulan dan agen thrombolitik
   5. Pulmonari haemosiderosis.

Gejala

1. Susah bernafas
2. Sakit dada
3. Pengsan
4. Nadi laju
5. Batuk berdarah
6. Tidak dapat baring rata
7. Bangun di tengah malam disebabkan batuk
8. Bengkak kaki atau buku lali

Komplikasi

1. Jantung kanan lemah
2. Rentak jantung yang tidak teratur
3. Darah beku
4. Pendarahan di dalam paru-paru

Rawatan

Rawatan adalah mengikut diagnosis

1. Salur Darah Paru-paru Tersumbat ( Pulmonary Embolism)
   Darah beku ke paru-paru dirawat dengan pencair darah (pencegahan penggumpalan darah). Semasa rawatan akut ubat-ubatan yang sering digunakan adalah streptokinase, heparin, low molecular weight heparin atau faktor X inhibitor. Untuk rawatan jangka panjang, pesakit memerlukan rawatan warfarin selama 6 bulan atau lebih.
2. Hypertensi pulmonari (Pulmonary hypertension)
   Tujuan rawatan adalah untuk meningkatkan kualiti hidup. Rawatan asas termasuk:
   1. Terapi oksigen dalam kes-kes hypoxaemia(kurang oksigen)
   2. antikoagulan seperti warfarin
   3. digoxin
   4. diuretik

   Beberapa ubat-ubatan boleh menurunkan tekanan darah dalam arteri pulmonari. Walau bagaimanapun, ubat-ubatan ini hanya terbukti berkesan untuk merawat hipertensi arteri pulmonari idiopathic sahaja contohnya:

   1. bosentan, ambresentan
   2. sildenafil
   3. epoprostenol
3. Paru-paru basah (Pulmonary edema)
   1. Mengawal kuantiti air yang diminum setiap hari.
   2. Diuretik: furosemide dan spironolactone
   3. Penukar angiotensin enzim (ACE) inhibitors: perindopril, enalapril, ramipril.
   4. Beta-blockers: metoprolol dan carvedilol
   5. Vasodilators yang mengurangkan tekanan darah: amlodipine, hydralazine dan dinitrate mononitrate
4. Paru-paru berdarah (Pulmonary haemorrhage)
   Rawatan paru-paru berdarah bergantung kepada kuantiti darah yang keluar dan punca paru-paru berdarah tersebut. Ia terbahagi kepada tiga:
   1. Menghentikan pendarahan
   2. Memastikan pesakit tidak menyedut semula darah ke dalam paru-paru
   3. Merawat punca penyakit yang menyebabkan batuk berdarah

   Sebagai contoh, radang paru-paru dan paru-paru bernanah memerlukan antibiotik sementara tibi memerlukan ubat tibi. Bagi penyakit autoimmune dan vaskulitik, memerlukan rawatan “immunosupression drugs”. ( rujuk batuk berdarah)

Pencegahan

Pencegahan umum adalah merubah gaya hidup seperti:

1. Berhenti merokok
2. Diet seimbang
3. Bersenam

Pencegahan khusus yang berkaitan dengan diagnosis asas:

Salur darah paru-paru tersumbat boleh dicegah melalui ubat yang memecahkan darah beku sebelum ia mencapai paru-paru iaitu membuat aktiviti fizikal, memakai stoking mampatan yang meningkatkan peredaran darah di kaki jika pesakit tidak bergerak, pemampatan pneumatik (urutan atau pemampatan kaki melalui penggunaan satu cuff elektronik) dan ubat thrombolitik.